Parotide: Patologie, Diagnosi e Cure

Tumori maligni della Parotide

I tumori maligni della Parotide sono relativamente rari e inizialmente possono assomigliare a neoplasie benigne. Solo in fasi avanzate manifestano segni di malignità, come dolore, infiltrazione ed ulcerazione della pelle, la massa diventa fissa nei piani profondi e superficiali, si possono verificare paresi o paralisi del nervo facciale e ingrossamento delle ghiandole linfonodali del collo. Tra i tipi di tumori maligni più comuni troviamo il carcinoma mucoepidermoidale, il carcinoma adenoido-cistico, il carcinoma a cellule acinose e l’adenocarcinoma.

CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE

Il carcinoma mucoepidermoide è il tumore maligno più comune della parotide, costituendo il 5-10% di tutte le neoplasie delle ghiandole salivari. La sua diagnosi si verifica in un ampio intervallo di età, dalla seconda alla settima decade di vita. Sebbene sia raro al di sotto dei 20 anni, è il tumore salivare maligno più frequente nei bambini. Le donne sono più suscettibili a questo tipo di carcinoma.

Presenta un aspetto di massa irregolare scarsamente delimitata. La sua aggressività varia a seconda del grado di differenziazione:

• Il Grado I è ben differenziato e mostra sia macrocisti che microcisti.
• Il Grado II è meno differenziato e presenta solo microcisti.
• Il Grado III è il meno differenziato, quindi il più aggressivo, con il 50% dei casi che sviluppano metastasi ai linfonodi nella regione circostante e il 25% che mostrano metastasi a distanza tramite il sistema ematico.

Per quanto riguarda la terapia, il carcinoma mucoepidermoide di Grado I segue un approccio chirurgico simile a quello dei tumori benigni, considerando dimensione e posizione. Per i carcinomi di Grado II e III, la terapia chirurgica richiede una parotidectomia totale con svuotamento linfonodale. Lo svuotamento linfonodale laterocervicale, se i linfonodi non mostrano segni clinici (N0), si limita ai livelli II-III-IV; se i linfonodi sono clinicamente coinvolti, il trattamento comprende i livelli I-II-III-IV-V. In tutti i casi, è possibile considerare la radioterapia post-operatoria.

TUMORE A CELLULE ANINICHE

Le cellule aniniche sono le cellule che compongono la parte funzionale delle ghiandole salivari, producono la saliva. Quando queste cellule subiscono una mutazione cancerosa, possono dare origine a un tipo di tumore chiamato carcinoma acinico. Questo è un raro tumore maligno delle ghiandole salivari che rappresenta tra il 6% e il 10% di tutte le malignità delle ghiandole salivari. Il tumore a cellule aniniche è il secondo tumore maligno più comune che colpisce la parotide. Predilige il sesso femminile e solitamente viene diagnosticato intorno ai 50 anni. Clinicamente si manifesta con una tumefazione rotondeggiante, ben delimitata e indolente, simile ai tumori benigni. Al microscopio, presenta diversi istotipi, come solido, papillare, microcistico e follicolare a cellule chiare. Nonostante sia a basso grado di malignità, ha una tendenza a metastatizzare ai linfonodi loco-regionali nel 9% dei casi e a distanza per via ematica nel 6%. La sopravvivenza nei primi 5 anni è compresa tra l’80% e il 90%.

CARCINOMA ADENOIDO CISTICO

Il carcinoma adenoido cistico è il tumore maligno più frequente che colpisce le ghiandole sottomandibolare e sottolinguale. Diagnosi più comune tra la quarta e la sesta decade di vita, si presenta come una tumefazione solida, dolorante, a crescita lenta e senza una capsula di rivestimento, mostrando un comportamento infiltrante nelle fibre nervose. La sua crescita lenta e l’infiltrazione facilitano la comparsa di recidive locali, anche dopo diversi anni. Dal punto di vista istologico, si distinguono quattro istotipi: cribriforme, cilindro-matoso, tubulare e solido-basaloide. Sebbene non metastatizzato spesso ai linfonodi loco-regionali del collo (10%), presenta una tendenza significativa alla metastatizzazione a distanza per via ematica (30%), principalmente ai polmoni. Mostra una relativa resistenza alla radioterapia, quindi la terapia chirurgica è orientata verso la massima radicalità possibile.
Questo tumore deriva dalla degenerazione neoplastica delle cellule della mucosa del dotto escretore, e si distinguono due tipi istologici: il tubulare o duttale e il papillare. Quest’ultimo, rappresentando il 2,8% di tutti i tumori parotidei, mostra un’evoluzione aggressiva e una propensione alla metastatizzazione ai linfonodi loco-regionali.

Sintomi dei Tumori della Parotide

I tumori della parotide possono manifestarsi con una serie di sintomi che possono variare in base al tipo di tumore e alla sua localizzazione. Ecco alcuni sintomi comuni associati ai tumori della parotide:

• Presenza di una massa o tumefazione: Uno dei sintomi più evidenti è la formazione di una massa o tumefazione nella regione della parotide. La massa può essere avvertita come un rigonfiamento sotto la pelle, spesso indolore, ma che può causare sensazione di pressione o disagio.
• Dolore: Alcuni pazienti possono sperimentare dolore nella zona della parotide. Tuttavia, il dolore non è sempre presente, soprattutto nei primi stadi della malattia.
• Alterazioni della sensibilità o paralisi facciale: La pressione o l’infiltrazione del tumore possono influenzare il nervo facciale, causando alterazioni della sensibilità o, in casi più gravi, paralisi facciale.
• Problemi di deglutizione o masticazione: I tumori della parotide possono causare difficoltà nella deglutizione o nella masticazione, specialmente se la massa cresce e influisce sul normale funzionamento della ghiandola salivare.
• Secrezione di saliva anomala: Alterazioni nella produzione di saliva possono verificarsi, portando a una maggiore o ridotta produzione salivare.
• Sintomi uditivi: Tumori nella parte profonda della parotide possono influire sul nervo auricolare, causando sintomi uditivi come perdita dell’udito o sensazione di orecchio tappato.
• Sintomi sistemici: In alcuni casi, soprattutto nei tumori più avanzati, possono verificarsi sintomi sistemici come perdita di peso, febbre e malessere generale.

È importante sottolineare che questi sintomi non sono specifici dei tumori maligni della parotide e possono verificarsi anche in presenza di condizioni benigne. La diagnosi precisa richiede valutazioni cliniche, esami diagnostici e, talvolta, biopsie. In caso di sospetto di un problema alla parotide, è consigliabile consultare un medico specializzato in otorinolaringoiatria.

Chirurgia della Parotide

La ghiandola parotide svolge un ruolo essenziale nella produzione di saliva, facilitando così il processo di masticazione e ingestione del cibo. Al suo interno si estende il nervo facciale, responsabile dell’innervazione dei muscoli mimici del viso, rendendo la chirurgia di quest’organo particolarmente delicata.
La chirurgia della parotide si pone come sfida principale l’adeguamento del trattamento alle caratteristiche istologiche e all’estensione della neoplasia. Nel caso dei tumori benigni, una valutazione accurata pre-operatoria e la scelta della tecnica chirurgica appropriata risultano cruciali per ridurre significativamente il rischio di recidive. Nei tumori maligni, la chirurgia di solito si affianca ad altre terapie. Un aspetto, apparentemente meno rilevante ma di grande impatto sulla decisione del paziente riguardo alla chirurgia, è rappresentato dalle complicanze immediate e tardive.

Le tecniche chirurgiche

Le tecniche chirurgiche si sono evolute parallelamente all’affinamento delle tecniche diagnostiche, permettendo di definire la diagnosi pre-operatamente e informare il paziente sui rischi specifici del trattamento scelto.

ENUCLEAZIONE

La pratica dell’enucleazione, che consiste nella rimozione della sola neoformazione tumorale visibile microscopicamente, dovrebbe essere evitata a causa dell’alto tasso di recidive (30%). Questo fenomeno sembra legato alla presenza di digitazioni tumorali che comunicano con microfocolai di tumore esterni al tumore primitivo, il cui danno durante l’intervento potrebbe causare la disseminazione di cellule tumorali nella ghiandola.

ENUCLEORESEZIONE

L’enucleoresezione, che comporta la rimozione della neoformazione tumorale visibile microscopicamente insieme a un po’ di tessuto sano circostante, è indicata solo per tumori di piccole dimensioni (< 2 cm) e localizzati perifericamente lontano dal nervo facciale. Questa tecnica presenta un rischio di recidiva del 10% e un basso rischio di danneggiare il nervo facciale, salvo che la lesione sia situata in una zona non periferica, aumentando notevolmente il rischio di danni al nervo facciale o di recidiva a seconda del chirurgo.

PAROTIDECTOMIAPARZIALE

La parotidectomia parziale prevede l’identificazione del nervo facciale all’emergenza dalla mastoide, seguita dalla dissezione dei suoi rami periferici e dalla rimozione della neoplasia con una cuffia di tessuto parotideo sano intorno alla lesione. Si distinguono due varianti principali: la parotidectomia superficiale esofacciale, in cui viene rimosso tutto il tessuto ghiandolare al di sopra del nervo facciale, e la parotidectomia polare inferiore, che coinvolge la rimozione del polo inferiore, compreso parte del lobo profondo, seguendo il nervo facciale e il nervo marginalis mandibulae. Nei casi in cui la lesione sposta il nervo facciale, la dissezione di quest’ultimo può causare una rottura capsulare, riducendo la sicurezza contro le recidive; in tali situazioni, l’allargamento al lobo profondo potrebbe essere preferibile.

SCELTA DEL TRATTAMENTO

Il problema più importante nella chirurgia della parotide è quello di adeguare il trattamento chirurgico alla natura istologica ed all’estensione della neoplasia.Per i tumori benigni è acclarato che un adeguato studio pre-operatorio e la scelta della tecnica chirurgica adeguata permettono di ridurre significativamente la percentuale di recidive.Per i tumori maligni di solito la chirurgia viene integrata con altre terapie. Un problema apparentemente di minore importanza, ma che condiziona molti pazienti nella scelta della chirurgia, è il problema delle complicanze immediate e tardive.

Complicanze della Chirurgia

Le complicanze legate alla chirurgia rappresentano una realtà inevitabile in qualsiasi intervento. Gli interventi chirurgici sulla ghiandola parotide possono dar luogo a complicanze sia durante l’operazione che nel periodo post-operatorio.

Tra le principali complicanze intra-operatorie delle parotidectomie si includono:

• Paralisi del nervo facciale: La compromissione del nervo facciale è una complicanza potenziale.
• Rottura della capsula tumorale: Durante l’intervento, c’è il rischio di rottura della capsula del tumore.
• Resezione incompleta del tumore: La rimozione incompleta del tumore può aumentare il rischio di recidive a distanza.
• Cicatrice: La formazione di cicatrici è un aspetto da considerare, con implicazioni estetiche e funzionali.
• Ipoestesia del padiglione auricolare della regione periauricolare: Può verificarsi una riduzione della sensibilità nella zona circostante l’orecchio.
• Inestetismi da depressione mandibolare: Possibili alterazioni dell’aspetto legate alla mandibola.
• Neuroma d’amputazione: Formazione di una massa di tessuto nervoso.
• Emorragie ed ematomi: Sanguinamento e accumulo di sangue nei tessuti circostanti.
• Sierosa: La presenza di siero nei tessuti.
• Trisma: Riduzione della capacità di apertura della bocca.
• Sindrome di Frey: Comparsa di sudorazione durante il cibo, causata dalla ricolonizzazione delle terminazioni nervose.

È importante riconoscere e gestire queste complicanze per garantire un risultato chirurgico ottimale e migliorare la qualità di vita del paziente nel periodo post-operatorio.

Paralisi del Nervo Facciale

La paralisi dei rami del nervo facciale rappresenta la complicanza più significativa, temibile e purtroppo frequente nell’ambito della chirurgia della ghiandola parotide.

Si è riscontrata una paralisi temporanea del nervo facciale, coinvolgente alcune o tutte le sue ramificazioni, nel 9,3%-64,6% delle parotidectomie riportate in letteratura, mentre la paralisi totale permanente è stata osservata nel 0%-8% dei casi. La maggior parte dei casi di paralisi temporanea si è risolta entro 6 mesi, con il 90% dei pazienti che ha recuperato entro un mese. Altri autori indicano che la paralisi temporanea può risolversi anche entro il 18° mese post-intervento. L’incidenza della paralisi del nervo facciale è più elevata nelle parotidectomie totali, e il ramo mandibolare marginale del nervo facciale è particolarmente a rischio di lesioni durante l’intervento, con conseguente possibilità di paresi dell’emilabbro omolaterale. I pazienti anziani sembrano essere più suscettibili a lesioni del nervo facciale.

Nel contesto delle parotidectomie per tumori maligni, la percentuale di deficit transitorio e permanente è più elevata a causa della necessità di effettuare parotidectomie totali, che comportano maggiori rischi per il nervo. Inoltre, nei tumori maligni, l’aderenza più tenace tra la fascia peritumorale e il nervo, insieme a casi in cui il nervo può risultare infiltrato e quindi indissociabile dal tumore, contribuiscono a questa maggiore incidenza di paralisi.

Ipoestesia del Padiglione Auricolare

L’ipoestesia del padiglione auricolare è un’altra possibile complicanza derivante dalla chirurgia della ghiandola parotide, con la paralisi dei rami del nervo facciale che rimane la problematica più comune, temibile e frequente.

Nel dettaglio, la paralisi temporanea del nervo facciale, coinvolgente alcune o tutte le sue ramificazioni, è stata osservata nel 9,3%-64,6% delle parotidectomie documentate, mentre la paralisi totale permanente è stata riportata nel 0%-8% dei casi. Le paralisi temporanee, generalmente risolte entro 6 mesi, mostrano un recupero rapido nel 90% dei pazienti entro un mese, e in alcuni casi, la risoluzione può estendersi fino al 18° mese post-intervento secondo alcune fonti. L’incidenza di paralisi del nervo facciale è più elevata nelle parotidectomie totali, con il ramo mandibolare marginale risultante particolarmente vulnerabile a lesioni, comportando il rischio di paresi dell’emilabbro omolaterale. Gli individui più anziani sembrano essere particolarmente predisposti a questo tipo di lesioni nervose.

Nel contesto delle parotidectomie per tumori maligni, la percentuale di deficit transitorio e permanente è più elevata poiché la parotidectomia totale, comunemente eseguita in questi casi, implica maggiori rischi per il nervo. Inoltre, nei tumori maligni, l’aderenza più tenace tra la fascia peritumorale e il nervo, unitamente a casi in cui il nervo può risultare infiltrato e indissociabile dal tumore, contribuiscono all’aumento dell’incidenza di paralisi.

Neuroma post-amputazione

Dopo una parotidectomia, può verificarsi un neuroma post-amputazione del nervo auricolare maggiore, una complicanza che può essere gestita con successo attraverso una semplice escissione chirurgica.

Emorragia o Ematoma

Queste complicanze si manifestano raramente. Nel caso di ematomi di dimensioni significative, vengono trattati mediante l’evacuazione dell’ematoma e il controllo dei siti di sanguinamento.

Infezione

L’infezione è un evento raro e può essere prevenuta mediante l’utilizzo di tecniche asettiche e profilassi antibiotica. Nel caso di infezioni, il trattamento prevede il drenaggio e l’uso di antibiotici a largo spettro.

Trisma

Il trisma, una limitazione dell’apertura della mandibola, può essere associato all’infiammazione e alla fibrosi del muscolo massetere. Questa complicanza è generalmente di lieve entità e transitoria, migliorando con esercizi di apertura della mandibola.

Sieroma

Il sieroma è una complicanza rara, di solito gestita con successo attraverso l’aspirazione del fluido accumulato.

Sindrome di Frey

Questa sindrome, che coinvolge la sudorazione patologica della cute nella regione pre-auricolare durante la stimolazione della salivazione, ha un’incidenza di solito compresa tra il 50-60%, ma con il test dello starch iodine può risultare tra l’83 e l’87%. Descritta per la prima volta nel 1941 da Lucia Frey in casi di lesioni traumatiche o infezioni del nervo auricolo-temporale, oggi è più comunemente associata alla chirurgia parotidea. Questa complicanza, che può manifestarsi anche mesi dopo l’intervento, rappresenta una delle conseguenze meno gradite delle parotidectomie. Negli ultimi anni, sono state proposte tecniche chirurgiche con l’interposizione di strati tra la cute e il letto ghiandolare residuo, con l’obiettivo di ridurre sia gli inestetismi della depressione che la frequenza della sindrome di Frey, utilizzando strutture come il muscolo sternocleidomastoideo, il grasso autologo addominale, e lo SMAS.

Diagnosi della Parotide

Un corretto e tempestivo processo diagnostico rappresenta un elemento fondamentale per una gestione appropriata. Un’accurata anamnesi è cruciale per orientarsi verso patologie infiammatorie, infettive o per individuare casi di sospetta neoplasia maligna, sia primaria che secondaria. In presenza di formazioni nodulari, il primo passo diagnostico è l’ecotomografia del collo. In caso di conferma, si procede con l’esame citologico della lesione; in situazioni incerte, si ricorre alla risonanza magnetica con gadolinio o alla tomografia computerizzata con contrasto.

Ecografia

L’ecotomografia è la prima indagine di scelta per le neoformazioni nella regione del collo, in particolare per la ghiandola parotide. È un esame semplice, non invasivo e rapido, confermando la presenza di noduli parotidei nel 100% dei casi. Presenta una buona affidabilità per i tumori di dimensioni inferiori a 3 cm e consente una prima distinzione tra tumori maligni e benigni. Tuttavia, la parte anteriore del lobo profondo e il suo prolungamento faringeo risultano poco esplorabili tramite questo esame. È essenziale estendere l’esame all’intero collo per escludere noduli nella parotide controlaterale e eventuali ingrossamenti linfonodali.

Agoaspirato con ago sottile (Citoaspirato)

Il ruolo del FNAB (Fine-Needle Aspiration Biopsy) è stato oggetto di dibattito nel tempo ma attualmente è indicato per tutte le neoformazioni parotidee. In caso di sospetto di neoplasia maligna, il FNAB è giustificato, specialmente se sono presenti segni come paralisi del nervo, consistenza dura, crescita rapida o fissazione ai tessuti profondi. L’utilizzo di aghi sottili ha notevolmente ridotto il rischio di lesioni al nervo facciale, mantenendo elevata l’efficacia diagnostica.

Risonanza Magnetica

Costosa ma non invasiva, la risonanza magnetica è il miglior esame per studiare tessuti molli come la ghiandola parotide e gli spazi parafaringei. Con l’uso di mezzi di contrasto, offre una visualizzazione dettagliata dei rapporti del tumore con strutture cruciali, evidenzia noduli di dimensioni ridotte e consente lo studio del nervo facciale. Considerato il gold standard per l’analisi della parotide e degli spazi parafaringei.

Tomografia Computerizzata (TC)

Con l’uso di mezzi di contrasto, la TC è efficace nella differenziazione tra la parotide e tessuti circostanti. A differenza dell’ecotomografia, consente una buona esplorazione del lobo profondo parotideo e degli spazi parafaringei, risultando utile per lo studio di tumori in entrambe le regioni. Fornisce informazioni dettagliate sulla sede, l’aspetto, i contorni del tumore e la sua vascolarizzazione, diventando un importante strumento per evidenziare l’infiltrazione ossea da parte di tumori maligni.

Affezioni non Tumorali della Parotide

Le condizioni patologiche non tumorali che colpiscono più comunemente la parotide possono essere categorizzate in:

Patologie Infiammatorie:

• Scialoadenite Acuta: Si manifesta rapidamente con tumefazione, febbre, astenia, mialgia, cefalea e dolore locale. Generalmente causata da batteri come lo Stafilococco Aureo e lo Streptococcus Pneumoniae, può essere trattata farmacologicamente con antibiotici mirati.
• Parotite Endemica: Originata da un paramixovirus, presenta tumefazione bilaterale e simmetrica. Solitamente colpisce bambini nella seconda infanzia e può portare a complicanze come orchite e meningoencefalite. La terapia è sintomatica e farmacologica, con l’uso di antibiotici nella prevenzione delle complicanze.
• Scialolitiasi (Calcolosi Salivare): Ostacolo al flusso salivare causato da calcoli, richiede trattamento mirato all’asportazione dei calcoli. In alcuni casi, la chirurgia salivare endoscopica è un’opzione poco invasiva.

Patologie Infiammatorie e Granulomatose:

• Scialoadenite Cronica: Derivante da episodi infiammatori ricorrenti, richiede spesso un approccio chirurgico con l’asportazione della ghiandola ingrossata.
• Scialoadeniti Granulomatose: Patologie croniche con caratteristiche simili a tumori benigni, possono derivare da processi infiammatori granulomatosi. La diagnosi si basa sull’esame istologico citoaspirato.

Patologie Autoimmuni e Dismetaboliche:

• Sindrome di Sjogren: Malattia autoimmune associata a ridotta secrezione salivare e lacrimale. Può presentarsi con parotidomegalia e, in alcuni casi, è collegata a collagenopatie come l’artrite reumatoide. Aumenta il rischio di sviluppare linfomi. La terapia è farmacologica, ma in casi di parotidomegalia persistente, può essere considerata l’escissione chirurgica per ridurre il rischio di evoluzione maligna.

Patologie Cistico-Malformative:

• Cisti: Generalmente acquisite e associate a fattori ostruttivi, traumatici o neoplastici. La gestione terapeutica varia da un approccio di attesa nei casi asintomatici a un intervento chirurgico risolutivo dopo una diagnosi certa.

Patologie Dismetaboliche Degenerative:

• Lipomatosi, Amiloidosi, Depositi di Ferro, Depositi di Acido Urico, Iperlipidemia Familiare: Condizioni degenerative dovute a alterazioni metaboliche che portano a un accumulo di sostanze nel parenchima della ghiandola. Solitamente caratterizzate da un decorso lento che può culminare in una degenerazione strutturale della parotide.

Quali soluzioni esistono per ridurre l’ingrossamento delle parotidi?

Dato che ci sono molteplici patologie correlate all’ingrossamento delle parotidi, ciascuna con caratteristiche distintive, è fondamentale identificare la causa sottostante per adottare un trattamento mirato. Si consiglia di consultare il proprio medico di fiducia per una valutazione personalizzata e determinare il percorso terapeutico più adeguato.