Ghiandola parotide, sottomandibolare e ghiandole salivari minori

Le condizioni patologiche benigne più frequenti della parotide e sottomandibolare

Sono tumefazioni che si presentano nell’arco di settimane a carico più frequentemente della ghiandola sottomandibolare o parotide.
Solitamente sono indolenti, senza alterazioni associate di superficie né dei nervi (facciale o marginale).
La diagnosi si avvale di:
Gli istotipi più comuni sono rappresentati da:

I TUMORI MALIGNI DELLA PAROTIDE, SOTTOMANDIBOLARE e DELLE GHIANDOLE SALIVARI MINORI

Il cancro delle ghiandole salivari (SGC) è un gruppo distinto ma eterogeneo di tumori maligni che comprende circa il 6,5% dei casi all’interno del cancro della testa e del collo. Questo lo rende un cancro raro, con un’incidenza annuale standardizzata per età stimata inferiore a 2/100.000 nella maggior parte dei paesi. La più recente classificazione dell’Organizzazione Mondiale della Sanità dei tumori della testa e del collo distingue 22 sottotipi istopatologici di SGC, il che rende ogni sottotipo ancora più raro [El-Naggar AKCJ, Grandis JR, Takata T, Slootweg PJ, editori. Classificazione OMS dei tumori della testa e del collo. 4a ed.Lione: IARC; 2017.]. Il riconoscimento e la differenziazione tra questi diversi sottotipi è notoriamente difficile e diversi sottotipi mostrano caratteristiche cliniche diverse che si sommano alla complessità della malattia.
Per la malattia localizzata e resecabile, la resezione chirurgica con o senza radioterapia postoperatoria è l’indicazione terapeutica per eccellenza. In caso di malattia locale ricorrente o metastatica (R/M), il trattamento sistemico è impegnativo, ma urgente data la prognosi di questo stadio della malattia. Raggruppata per tutti i tipi di SGC con metastasi a distanza (71% dei pazienti che presentano malattia ricorrente) la sopravvivenza globale mediana è di 15 mesi con tassi di sopravvivenza globale a 1, 3 e 5 anni rispettivamente del 54,5%, 28,4% e 14,8%. Questo, tuttavia, varia ampiamente tra i diversi sottotipi. Ad esempio, nel carcinoma adenoide cistico (ACC) è stata riportata una sopravvivenza globale mediana di diversi anni nella malattia metastatica a distanza. Ciò contrasta con il carcinoma del dotto salivare (SDC), un sottotipo aggressivo di SGC, in cui la sopravvivenza globale mediana per la malattia R/M che riceve le migliori cure di supporto è di soli 5 mesi.
La diversità clinico-patologica della malattia giustifica una terapia adeguata allo specifico sottotipo di SGC, evidenziando l’importanza di un adeguato esame patologico (es. sottotipo, stadio, pattern di crescita), preferibilmente eseguito da un patologo esperto di ghiandole salivari. Tuttavia, la rarità di SGC e la sua ampia eterogeneità ostacola l’accumulazione di pazienti su larga scala nelle analisi retrospettive e prospettiche e le difficoltà nella corretta sottotipizzazione istopatologica di SGC mettono in pericolo l’omogeneità delle coorti.
I tassi di sopravvivenza e il beneficio limitato delle diverse opzioni di trattamento sottolineano la necessità insoddisfatta di nuove strategie di gestione e terapeutiche per i pazienti affetti da SGC sia primari che R/M. Questa scarsità potrebbe essere ridotta creando set di dati di grandi dimensioni che mappano le caratteristiche cliniche, patologiche e comportamentali del tumore, insieme allo studio di potenziali fattori predittivi svelati alla ricerca di possibili strategie terapeutiche più personalizzate.
La Dott.ssa Mannelli è responsabile di un protocollo di studio e monitoraggio clinico-chirurgico e sulla sopravvivenza dei pazienti affetti da carcinoma delle ghiandole salivari maggiori e minori.
Il protocollo è di natura internazionale e multicentrica, ed è registrato con il codice SGCs nel registro del Comitato Etico di Area Vasta Centro (CEAVC) della Toscana (……………).
Di cosa di tratta e Cosa viene valutato di ciascun paziente?
Endpoint primario:
impostare un grande dataset condiviso su qualsiasi tipo di neoplasia delle ghiandole salivari dai centri che hanno aderito allo studio; esplorare l’epidemiologia, l’incidenza, la distribuzione geografica e la presentazione clinica della SGC al suo stato sia primario che ricorrente.
Endpoint secondario:
fornire uno scenario, il più ampio possibile, di qualsiasi tipo di gestione del SGC e degli esiti oncologici in termini di sopravvivenza libera da malattia (DFS), sopravvivenza libera da progressione (PFS), sopravvivenza globale (OS); esplorare potenziali fattori predittivi dei risultati analizzando:
Obiettivi esplorativi
contribuire ad aumentare la conoscenza nel campo degli istotipi SGC più discussi in termini sia di presentazione clinica che di gestione, tra cui: carcinoma mucoepidermoide (MEC), carcinoma a cellule aciniche (AciCC), carcinoma del dotto salivare (SDC), adenocarcinoma (ADC).), carcinoma ex adenoma pleomorfo (CexPA), carcinoma secretorio (SC). Gli obiettivi esplorativi potrebbero includere la distribuzione e la frequenza dell’espressione dei marcatori e la loro correlazione con la prognosi.
IN CASO DI CURIOSITÀ E NECESSITÀ DI RICEVERE UN INQUADRAMENTO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO E/O DI AVERE UN SECONDO PARERE IN MERITO AL TRATTAMENTO CHIRURGICO PROPOSTO E/O VOLONTA’ DI PARTECIPARE ALLO STUDIO I PAZIENTI POSSONO CONTATTARE LA DOTT.SSA MANNELLI PER RICEVERE LA DIAGNOSI E/O IL TRATTAMENTO TERAPEUTICO, INFORMAZIONI O ARRUOLAMENTO NELLO STUDIO.
I trattamenti chirurgici che vengono eseguiti dalla Dott.ssa Mannelli:
Sono tutti interventi che vengono eseguiti in regime di ricovero in anestesia generale in sala operatoria dopo accurato percorso diagnostico-terapeutico e discussione collegiale multidisciplinare del caso.