Ghiandola parotide, sottomandibolare e ghiandole salivari minori
Le condizioni patologiche benigne più frequenti della parotide e sottomandibolare
Sono tumefazioni che si presentano nell’arco di settimane a carico più frequentemente della ghiandola sottomandibolare o parotide.
Solitamente sono indolenti, senza alterazioni associate di superficie né dei nervi (facciale o marginale).
La diagnosi si avvale di:
- Visita specialistica otorinoalringoiatrica
- Esame ecografico con esecuzione di prelievo bioptico ecoguidato (FNAC)
- Eventuale ulteriore immagini come TC oppure RMN
Gli istotipi più comuni sono rappresentati da:
- Adenoma pleomorfo: o tumore misto; rappresenta il tumore benigno più frequente a carico della ghiandola parotide, si può presentare anche in giovane età e trova sempre indicazione alla rimozione chirurgica.
- Tumore di Warthin o cisto-adeno-linfoma: condizione benigna che spesso si presenta in età avanzata, in donne fumatrici e a volte può essere bilaterale. Non è sempre indicata la rimozione chirurgica, solo se va incontro ad infezioni o crescita dimensione significativa.
I TUMORI MALIGNI DELLA PAROTIDE, SOTTOMANDIBOLARE e DELLE GHIANDOLE SALIVARI MINORI
Il cancro delle ghiandole salivari (SGC) è un gruppo distinto ma eterogeneo di tumori maligni che comprende circa il 6,5% dei casi all’interno del cancro della testa e del collo. Questo lo rende un cancro raro, con un’incidenza annuale standardizzata per età stimata inferiore a 2/100.000 nella maggior parte dei paesi. La più recente classificazione dell’Organizzazione Mondiale della Sanità dei tumori della testa e del collo distingue 22 sottotipi istopatologici di SGC, il che rende ogni sottotipo ancora più raro [El-Naggar AKCJ, Grandis JR, Takata T, Slootweg PJ, editori. Classificazione OMS dei tumori della testa e del collo. 4a ed.Lione: IARC; 2017.]. Il riconoscimento e la differenziazione tra questi diversi sottotipi è notoriamente difficile e diversi sottotipi mostrano caratteristiche cliniche diverse che si sommano alla complessità della malattia.
Per la malattia localizzata e resecabile, la resezione chirurgica con o senza radioterapia postoperatoria è l’indicazione terapeutica per eccellenza. In caso di malattia locale ricorrente o metastatica (R/M), il trattamento sistemico è impegnativo, ma urgente data la prognosi di questo stadio della malattia. Raggruppata per tutti i tipi di SGC con metastasi a distanza (71% dei pazienti che presentano malattia ricorrente) la sopravvivenza globale mediana è di 15 mesi con tassi di sopravvivenza globale a 1, 3 e 5 anni rispettivamente del 54,5%, 28,4% e 14,8%. Questo, tuttavia, varia ampiamente tra i diversi sottotipi. Ad esempio, nel carcinoma adenoide cistico (ACC) è stata riportata una sopravvivenza globale mediana di diversi anni nella malattia metastatica a distanza. Ciò contrasta con il carcinoma del dotto salivare (SDC), un sottotipo aggressivo di SGC, in cui la sopravvivenza globale mediana per la malattia R/M che riceve le migliori cure di supporto è di soli 5 mesi.
La diversità clinico-patologica della malattia giustifica una terapia adeguata allo specifico sottotipo di SGC, evidenziando l’importanza di un adeguato esame patologico (es. sottotipo, stadio, pattern di crescita), preferibilmente eseguito da un patologo esperto di ghiandole salivari. Tuttavia, la rarità di SGC e la sua ampia eterogeneità ostacola l’accumulazione di pazienti su larga scala nelle analisi retrospettive e prospettiche e le difficoltà nella corretta sottotipizzazione istopatologica di SGC mettono in pericolo l’omogeneità delle coorti.
I tassi di sopravvivenza e il beneficio limitato delle diverse opzioni di trattamento sottolineano la necessità insoddisfatta di nuove strategie di gestione e terapeutiche per i pazienti affetti da SGC sia primari che R/M. Questa scarsità potrebbe essere ridotta creando set di dati di grandi dimensioni che mappano le caratteristiche cliniche, patologiche e comportamentali del tumore, insieme allo studio di potenziali fattori predittivi svelati alla ricerca di possibili strategie terapeutiche più personalizzate.
La Dott.ssa Mannelli è responsabile di un protocollo di studio e monitoraggio clinico-chirurgico e sulla sopravvivenza dei pazienti affetti da carcinoma delle ghiandole salivari maggiori e minori.
Il protocollo è di natura internazionale e multicentrica, ed è registrato con il codice SGCs nel registro del Comitato Etico di Area Vasta Centro (CEAVC) della Toscana (……………).
Di cosa di tratta e Cosa viene valutato di ciascun paziente?
Endpoint primario:
impostare un grande dataset condiviso su qualsiasi tipo di neoplasia delle ghiandole salivari dai centri che hanno aderito allo studio; esplorare l’epidemiologia, l’incidenza, la distribuzione geografica e la presentazione clinica della SGC al suo stato sia primario che ricorrente.
Endpoint secondario:
fornire uno scenario, il più ampio possibile, di qualsiasi tipo di gestione del SGC e degli esiti oncologici in termini di sopravvivenza libera da malattia (DFS), sopravvivenza libera da progressione (PFS), sopravvivenza globale (OS); esplorare potenziali fattori predittivi dei risultati analizzando:
- Caratteristiche clinico/demografiche (es. genere, comorbilità, anamnesi familiare di cancro, anamnesi personale pregressa di cancro, ecc.),
- Caratteristiche cliniche del tumore (ovvero sedi di presentazione quali ghiandole salivari maggiori o minori; sedi di presentazione quali localizzazione della parotide, sottomandibolare, della cavità orale, della faringe o della laringe; classificazione cTNM; caratteristiche radiologiche; coinvolgimento del nervo facciale; tessuti molli e/o ossei coinvolti; coinvolgimento del collo; referto citologico pre-trattamento; ecc.),
- Dettagli del trattamento primario (es. tipo di intervento chirurgico; radioterapia curativa o adiuvante; chemioterapia concomitante o adiuvante; compresa la degenza ospedaliera; ecc.),
- Dettagli del referto istopatologico (es. pTNM; presenza di invasione perineurale (PNI) e/o invasione linfo-vascolare (LVI); alto o basso grado; espressione dei marcatori all'analisi immunoistochimica; stato dei margini di resezione chirurgica; rapporto linfonodi positivi e presenza di estensione extranodale; ecc…),
- Analisi di sopravvivenza (ovvero tipo di recidiva se locale/regionale/a distanza, se singola o multipla; tempo di recidiva; classificazione rTNM; tipo di trattamento di salvataggio; tempo alla recidiva di qualsiasi; morte di malattia o vivo con malattia).
Obiettivi esplorativi
contribuire ad aumentare la conoscenza nel campo degli istotipi SGC più discussi in termini sia di presentazione clinica che di gestione, tra cui: carcinoma mucoepidermoide (MEC), carcinoma a cellule aciniche (AciCC), carcinoma del dotto salivare (SDC), adenocarcinoma (ADC).), carcinoma ex adenoma pleomorfo (CexPA), carcinoma secretorio (SC). Gli obiettivi esplorativi potrebbero includere la distribuzione e la frequenza dell’espressione dei marcatori e la loro correlazione con la prognosi.
IN CASO DI CURIOSITÀ E NECESSITÀ DI RICEVERE UN INQUADRAMENTO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO E/O DI AVERE UN SECONDO PARERE IN MERITO AL TRATTAMENTO CHIRURGICO PROPOSTO E/O VOLONTA’ DI PARTECIPARE ALLO STUDIO I PAZIENTI POSSONO CONTATTARE LA DOTT.SSA MANNELLI PER RICEVERE LA DIAGNOSI E/O IL TRATTAMENTO TERAPEUTICO, INFORMAZIONI O ARRUOLAMENTO NELLO STUDIO.
I trattamenti chirurgici che vengono eseguiti dalla Dott.ssa Mannelli:
- Enucleazione/enucleoresezione di tumori benigni;
- Parotidectomia superficiale con conservazione del VII nervo cranico o nervo facciale;
- Parotidectomia totale con conservazione del VII nervo cranico o nervo facciale;
- Parotidectomia radicale con sacrificio del VII nervo cranico o nervo facciale estesa o meno ad altre strutture limitrofe (es. cute sovrastante);
- Scialoadenectomia ovvero rimozione della ghiandola sottomandibolare e/o linguale con preservazione delle strutture pascolo-nervose limitrofe oppure loro sacrificio in caso lo richieda la estensione della patologia;
- Laddove necessario viene eseguito anche una svuotamento del collo delle stazioni linfonodi latero-cervicali interessate o potenzialmente interessate da metastasi regionali.
Sono tutti interventi che vengono eseguiti in regime di ricovero in anestesia generale in sala operatoria dopo accurato percorso diagnostico-terapeutico e discussione collegiale multidisciplinare del caso.
